Иммуногемолитические анемии

Иммуногемолитические анемии — группа анемий, относящихся к иммунозависимым экзоэритроцитарным гемолитическим анемиям, связанная с гемолизом (повреждении и преждевременной гибели эритроцитов или эритрокариоцитов) при участии иммуноглобулинов (G и М) или иммунных лимфоцитов^[1].

Иммуногемолитические анемии можно разделить на:^[1]

• Аутоиммунные;
• Аллоиммунные;

• Гетероиммунные

Аутоиммунные гемолитические анемии вызваны не связанными с эритроцитами патологиями^[2]. Относится к редким патологиям, заболеваемость составляет 1–3 случая на 100 тыс. популяции. Встречается у всех возрастных групп, но замечено увеличение заболеваемости с возрастом^[3]. Для этого вида анемий характерно наличие антител против собственных эритроцитов.

АИГА разделяются на^[1][3]:

• вызванные тепловыми антителами;
• вызванные холодовыми антителами;
• смешанные формы

В каждой группе АИГА можно разделить на первичную и вторичную. Вторичная тепловая АИГА может наблюдаться при аутоиммунных заболеваниях (ревматоидном артрите), различных гематологических заболеваниях (лимфоме Ходжкина, хроническом лимфолейкозе), солидных опухолях, вирусных и бактериальных инфекциях (ВИЧ, гепатит В, туберкулез), первичных иммунодефицитах), развиваться как осложнение после трансплантации печени, почек или стволовых клеток, а также может быть вызвана приемом различных медикаментов^[3].

Наиболее распространенная форма АИГА (от 60 до 65% всех АИГА^[3]), чаще встречается у женщин. Тепловые антитела вступают в реакцию при температуре более 37° С^[2].

Эритроциты больных при иммунном гемолизе разрушаются:

1. Вследствие связывания их нативных антигенов с антителами и, в последующем — компонентами комплемента, осуществляющими прямой цитолиз — аутоиммунный комплемент-зависимый гемолиз.

2. По аналогичному механизму с опсонизирующим действием аутоантител и распадом фагоцитированных эритроцитов — аутоиммунный внутриклеточный гемолиз

3. Вследствие адсорбции иммунных комплексов с участием неэритроцитарных антигенов и последующего комплемент-зависимого лизиса — «механизм невинного свидетеля»