Síndrome de Nelson
Tipus | malaltia corticosuprarenal i adenoma secretor de la hipòfisi |
---|---|
Especialitat | endocrinologia |
Clínica-tractament | |
Medicació ciproheptadina | |
Classificació | |
CIM-11 | 5A70.3 |
CIM-10 | E24.1 |
Recursos externs | |
OMIM | 125530 |
DiseasesDB | 8863 |
eMedicine | ped/1558 |
MeSH | D009347 |
Orphanet | 199244 |
UMLS CUI | C0027577 |
DOID | DOID:4968 |
La síndrome de Nelson és una malaltia endocrina que consisteix en l'aparició d'un tumor productor d'ACTH en la hipòfisi després de practicar una adrenectomia bilateral.
Etiologia
En extirpar les glàndules suprarenals[1] (a causa d'una síndrome de Cushing[2] o d'altres causes) es crea una important depleció de cortisol en sang, per això s'elimina el mecanisme que inhibeix les cèl·lules productores d'ACTH de la hipòfisi, que proliferen i creixen, arribant a formar un vertader tumor productor d'ACTH. Tot i que són tumors benignes, llur creixement és ràpid i poden arribar a una mida considerable.
Tractament
La primera opció terapèutica és la cirurgia seguida de radioteràpia. Si no és efectiva pot oferir-se un tractament mèdic pal·liatiu amb diferents fàrmacs.[3]
Referències
- ↑ [enllaç sense format] http://www.iqb.es/diccio/s/sindromen.htm
- ↑ [enllaç sense format] http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000410.htm
- ↑ [enllaç sense format] http://bases.bireme.br/cgi-bin/wxislind.exe/iah/online/?IsisScript=iah/iah.xis&src=google&base=LILACS&lang=p&nextAction=lnk&exprSearch=202552&indexSearch=ID